gigantismo y acromegalia
La acromegalia es una enfermedad rara, crónica, causada por una secreción excesiva de la hormona del crecimiento o GH, la cual es producida en la glándula pituitaria. En la mayoría de los casos, este exceso de la hormona del crecimiento se relaciona con el desarrollo de un tumor benigno de la pituitaria.1 También puede aparecer como efecto adverso del tratamiento con hormona del crecimiento artificial.
El término acromegalia se utiliza cuando la enfermedad se inicia en la edad adulta.
La acromegalia provoca desfiguración progresiva, especialmente de la cara y las extremidades, con tendencia al desarrollo excesivo de la mandíbula, frente ensanchada, abultada o con protuberancias, y crecimiento desproporcionado de manos o pies. Es común la aparición de manifestaciones sistémicas, por el agrandamiento de las vísceras y otros tejidos blandos, como el tiroides, el hígado, el riñón y el corazón.
Epidemiología
La acromegalia es una enfermedad subdiagnosticada. Se estima una prevalencia de 40 casos/1.000.000 y una incidencia de unos 4 o 5 casos/1.000 de habitantes por año.
Es más frecuente diagnosticarla entre los cuarenta y los sesenta años, pero puede aparecer en adolescentes o en la tercera edad. Aparece en ambos sexos, algo más frecuentemente en mujeres que en hombres.
Etiología
La acromegalia aparece en los adultos y se debe a la secreción excesiva de hormona del crecimiento.
Cuadro clínico
- Frente abultada y ensanchada.
- Tendencia hacia el desarrollo excesivo de la mandíbula, que puede provocar prognatismo (mentón prominente), diátesis dentaria (separación de los dientes) y maloclusión, que puede ir acompañada de dolor o dificultad en la masticación.
- Crecimiento desproporcionado de orejas, labios y lengua (macroglosia), nariz ensanchada y agrandamiento de los senos frontales.
- Crecimiento de manos y pies.
- Piel engrosada, especialmente en la frente, lo que puede provocar la aparición de prominencias frontales.
- Exceso de sudor.
- Voz ronca.
- Dolores osteoarticulares y fatigabilidad (astenia). También puede haber parestesias (hormigueos), dolor y disminución de fuerza muscular (paresia) en una o las dos manos (que produce una compresión del nervio en la muñeca conocido como síndrome del túnel carpiano).
- En las mujeres ciclos menstruales irregulares y galactorrea (producción de leche materna fuera de la lactancia). En los hombres, impotencia sexual. Y en ambos sexos, disminución de la libido (deseo sexual).
- Cardiomegalia (agrandamiento anormal del corazón).
- Hipertensión arterial.
- Ateroesclerosis.
- Mayor tendencia a la diabetes.
- Cefaleas (dolor de cabeza intenso).
Tratamiento
- Existen tres opciones:
- Tratamiento neuroquirúrgico, que extirpa el adenoma: en grupos experimentados consigue normalizar el exceso hormonal en dos tercios de los pacientes, sobre todo si los tumores son pequeños (<1 cm). Sin embargo, si el neurocirujano es menos experimentado, el porcentaje de curaciones baja drásticamente.
- Tratamiento médico, con inyecciones de análogos de somatostatina (1-2 veces al mes, generalmente) o con medicación oral (cabergolina), aunque es menos eficaz.
- Solo en casos no controlados tras cirugía se puede plantear radioterapia
Gigantismo
El gigantismo es una enfermedad hormonal causada por la excesiva secreción de la hormona del crecimiento, durante la edad del crecimiento antes de que se cierre la epífisis del hueso.
El gigantismo es el crecimiento desmesurado, en especial de brazos y piernas, causado por un mal funcionamiento de la glándula hipófisis, acompañado del correspondiente crecimiento en estatura de todo el cuerpo.
Debido a que la hormona del crecimiento disminuye la capacidad de secreción de las gónadas, el gigantismo suele estar acompañado del debilitamiento de las funciones sexuales y recibe entonces el nombre de gigantismo eunucoideo. Sin embargo, puede haber gigantismo sin estas alteraciones sexuales.Los individuos afectados por cualquier tipo de gigantismo presentan debilidad muscular.
La causa más común de la secreción excesiva de la hormona del crecimiento es un tumor no canceroso (benigno) de la hipófisis. Otras causas incluyen:
- Enfermedad genética que afecta el color de la piel (pigmentación) y causa tumores benignos en la piel, corazón y el sistema endocrino (hormonal) (Complejo de Carney)
- Enfermedad genética que afecta la pigmentación de los huesos y la piel (Síndrome de McCune-Albright)
- Enfermedad genética en la que una o más glándulas endocrinas están hiperactivas y forman un tumor (Neoplasia endocrina múltiple tipo 1)
- Enfermedad en la que se forman tumores en los nervios del cerebro y la columna vertebral (neurofibromatosis)
Síntomas
El niño crecerá en estatura, al igual que en músculos y órganos. Este crecimiento excesivo hace que el niño sea extremadamente grande para su edad.
Otros síntomas incluyen:
- Retraso en la pubertad
- Visión doble o dificultad con la visión lateral (periférica)
- Frente muy prominente (prominencia frontal) y mandíbula prominente
- Espacios entre los dientes
- Dolor de cabeza
- Aumento de la transpiración
- Periodos (menstruación) irregulares
- Manos y pies grandes con dedos de manos y pies gruesos
- Secreción de leche de las mamas
- Problemas de sueño
- Engrosamiento de las características faciales
- Debilidad
- Cambios en la voz
El médico llevará a cabo un examen físico y hará preguntas sobre los síntomas del niño.
Los exámenes de laboratorio que se pueden ordenar incluyen:
- Cortisol
- Estradiol (mujeres)
- Prueba de inhibición de la hormona del crecimiento
- Prolactina
- Factor de crecimiento parecido a la insulina tipo I
- Testosterona (hombres)
- Hormona tiroidea
Los exámenes imagenológicos, como tomografía computarizada o resonancia magnética de la cabeza, también se pueden ordenar para buscar un tumor hipofisario.
Para los tumores hipofisarios que tienen contornos claros, la cirugía puede curar muchos casos.
Cuando la cirugía no puede extirpar completamente el tumor, se usan medicinas para bloquear o reducir la secreción de la hormona del crecimiento o prevenir que la hormona de crecimiento llegue a los tejidos objetivo.
A veces el tratamiento con radiación se usa para disminuir el tamaño de un tumor después de la cirugía.
La cirugía puede conducir a bajos niveles de otras hormonas hipofisarias, lo cual puede ocasionar cualquiera de las siguientes afecciones:
- Insuficiencia suprarrenal (las glándulas suprarrenales no producen suficientes hormonas)
- Diabetes insípida (sed y micción excesiva; en raras ocasiones)
- Hipogonadismo (las glándulas sexuales del cuerpo producen muy pocas o ninguna hormona)
- Hipotiroidismo (La glándula tiroides no produce suficiente hormona tiroidea)
